Врожденный неопухолевый невус (родимое пятно, синдром Стерджа-Вебера)

Новости центра

Внимание! Работа Центра с 15 до 20 июня Уважаемые пациенты и коллеги! Обратите, пожалуйста, внимание: Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика … Читать полностью » День открытых дверей будет проходить в формате-онлайн! в 12:00 Читать полностью » По техническим причинам телефоны для записи на приемы в Научно-поликлиническое не работают Уважаемые пациенты! По техническим причинам телефоны для записи на приемы в Научно-поликлиническое не работают. Используйте возможность записаться онлайн либо запись в… Читать полностью »

Десмоид-фиброма 

Десмоид- фиброма (Desmoid tumour) – доброкачественное мягкотканное образование, исходящее из фибробластов, имеет склонность к рецидивированию и инфильтративному росту, не метастазирует. Частота встречаемости десмоидной фибромы 0,3% среди опухолей мягких тканей, пиковый возраст – 21 год, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В зависимости от локализации, различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид наблюдается чаще в молодом возрасте и локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, может озлокачествляться. Самой характерной клинической чертой является очень плотная консистенция в сочетании с ограниченной смещаемостью узла, не вызывают болезненных симптомов. Однако, инвазия десмоид-фибромы в жизненно важные структуры тела, такие как сосуды и нервы, может вызывать тяжелые осложнения, вплоть до летального исхода.

Клинический случай 

Пациент, 8 лет. Жалобы на слабоподвижное безболезненное новообразование левой ягодичной области, плотно-эластической консистенции, занимающее большую ее часть. По данным МРТ, в мягких тканях левой ягодичной области прослеживается объемное образование неоднородной структуры с достаточно четкими неровными контурами, без выраженной инфильтрации прилежащих мягких тканей. При этом прослеживается распространение в полость малого таза через запирательное отверстие. Образование интенсивно неоднородно накапливает контрастное вещество после внутривенного введения.

Обсуждение

Как и в случае других мягкотканных образований, методом диагностического выбора является МРТ. На КТ десмоидные опухоли представляют собой образования с четкими контурами и однородным содержимым гиперденсивной плотности. Зачастую, при исследовании с контрастным препаратом, отмечается его накопление. МРТ хорошо демонстрирует распространенность опухолевого процесса при десмоидном фиброматозе. Образование имеет гипоинтенсивный МР-сигнал на Т1-, Т2-ВИ, при исследовании с контрастным препаратом может отмечаться как однородное, так и неоднородное накопление контрастного вещества, в некоторых случаях контрастное усиление отсутствует.

Общее описание

Врожденный неопухолевый невус (родимое пятно) — это гамартомоподобные (от греч. hamartia — «ошибка» — избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе) пороки развития кожи, которые обычно развиваются из элементов эпидермиса и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Обычно на небольшом участке появляется скопление клеток, так называемых невоцитов, имеющих повышенное содержание пигмента меланина. В свою очередь, невоциты представляют из себя патологически измененные меланоциты — клетки, в нормальных условиях синтезирующие меланин, придающий пигментацию коже.

У людей невусы представлены широким диапазоном форм, числа, морфологического типа, степени пигментации пятен, узелков, бляшек, размера (возможно практически полное поражение поверхности кожи при гигантских невусах). Фактором риска злокачественного перерождения являются крупные врожденные невусы более 20 сантиметров в диаметре или невусы, занимающие 2,5% поверхности тела.

Эпидермальные невусы выявляются уже при рождении ребенка, иногда возникают у детей и чрезвычайно редко — у взрослых.

Считается, что все пигментные невусы, включая те, которые появляются на протяжении жизни человека, являются эмбриональными пороками развития кожи и в подавляющем большинстве не носят злокачественного характера.

Как правило, невусы представляют из себя линейные бляшки большого размера или скопление мелких бугорков. Эпидермальные невусы обычно не беспокоят. Их злокачественное перерождение происходит крайне редко, исключая невусы сальных желез (в 5% случаев).

При невусе сальных желез выявляется значительное количество сальных и апокриновых желез на ограниченном участке. Изменений на клеточном уровне не отмечается.

Соединительнотканные невусы тоже по преимуществу носят врожденный характер. Они представляют из себя плотные одиночные узелки или бляшки цвета тела. Число волосяных фолликулов в них увеличено по сравнению с нормальными участками кожи. Эта разновидность невусов обычно не является проявлением каких-то других заболеваний, безопасна в прогностическом плане. Удаляют такие невусы только из косметических соображений.

Сосудистые невусы (гемангиомы) представляют из себя сосудистые образования, как правило, капиллярные, хотя крупные невусы представлены кавернозными структурами. Различают три клинических типа: клубничный, вишневый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозная гемангиома обычно в течении жизни подвергаются самопроизвольному обратному развитию, а вишневый невус увеличивается в размерах на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение проводится по косметическим показаниям при нахождении в зоне конъюнктивы, губ или при тромбозе вишневого невуса из-за вероятности злокачественного перерождения.

Особого внимания требуют меланоцитарные невусы. Их необходимо дифференцировать с меланомой. У невуса одно, но очень опасное для жизни, осложнение — это его злокачественное перерождение. В этом случае безобидное прежде пигментное пятно мутирует в меланому — очень агрессивную злокачественную опухоль, самую опасную из известных.

Доброкачественные и злокачественные новообразования на коже: в чем отличия?

Доброкачественные патологии не представляют угрозы для жизни человека. Если они достигают крупных размеров, могут мешать адекватной работе разных систем организма. В отличие от них, злокачественные – растут быстро и агрессивно, проникают в окружающие ткани, со временем образуют метастазы. Некоторые повреждают жизненно важные органы и приводят к летальному исходу.

Иногда доброкачественные новообразования кожи видоизменяются под действием внешних или наследственных причин. Они приобретают способность к перерождению в злокачественные патологии. Такие состояния называют пограничными или предраковыми Они представляют большую опасность для здоровья и жизни, хоть и не всегда имеют ярко выраженные симптомы.

Виды дерматофибромы кожи

В зависимости от клеточного состава дерматофибромы выделяют несколько ее типов:

• клеточная – формируется их рыхлой соединительной ткани, а также коллагена и фибробластов;
• склерозирующая – ее особенность в том, что в ней присутствует большое количество мелких сосудов;
• фиброзная – состоит из фибробластов и коллагена, благодаря чему не склонна к увеличению и росту;
• фиброксантома – образовывается клетками с несколькими ядрами.

При появлении нароста на коже важно как можно быстрее обратиться к врачу. Ни в коем случае нельзя повреждать и пытаться самостоятельно удалить новообразование, ведь установить его вид и вероятность перерождения в злокачественную опухоль может только специалист.