Синдром Пейтца-Егерса

Код по МКБ-10

Медицина относит эту патологию к группе болезней с нарушением пигментации и повышения уровня меланина в эпидермисе.

Код лентиго — L81.

Ученые выделяют несколько разновидностей этой болезни:

• гиперпигментация после воспаления;
• мелазма, хлоазма;
• кофейные пятна.

Точные причины образования лентиго неизвестны, дерматологи только строят предположения о том, что может вызвать болезнь:

1. Наследственная предрасположенность к активной выработке и аккумуляции меланина в клетках кожи.
2. Обменные патологии, при которых нарушается химическое равновесие в эпидермисе.
3. Кожные болезни с изменением структуры дермы под влиянием воспалительных реакций или дегенеративных процессов.
4. Эндокринные патологии, когда избыток или недостаток гормонов негативно влияет на питание и функционирование дермы.
5. Вредные привычки, которые агрессивны в отношении мелких сосудов, их спазм или утрата тонуса провоцируют нарушения клеточного питания.
6. Строгие диеты и голодания, вызывающие дефицит полезных веществ в организме.
7. Болезни системы пищеварения: желудка, печени, желчного пузыря, кишечника.
8. Гормональные перестройки в пубертатный период, при беременности и лактации, во время климакса.
9. Ожоги и обморожения кожных покровов.
10. Излучения и контакт с химическими реагентами. Открытые участки кожи подвержены влиянию ультрафиолета и магнитных волн, чистящих и моющих средств, которые могут запустить в эпидермисе процессы избыточной пигментации.

Также лентиго всегда сопровождает такие системные заболевания как:

1. Генодерматозы.
2. Наследственный цетральный лентигиоз Турена. При нем, без связи с внешними воздействиями, мелкая гиперпигментация на теле возникает в течение всей жизни человека. Такая болезнь появляется перед первым приступом эпилепсии, может сочетаться с ночным энурезом у ребенка и его отставанием в умственном и физическом развитии.
3. Периорифициальный лентигиоз Турена, который сочетается с полипами в желудке и тонком кишечнике.
4. Синдром L.E.O.P.A.R.D., генетическая патология, выражающаяся в нарушении деятельности сердца, замедленном росте и наборе веса у младенца, а также образовании крупных пятен лентиго на всем теле малыша.
5. Болезнь МакКьюна-Олбрайта, с яркой триадой симптомов: образованием гиперпигментации, нарушением работы эндокринной системы, патологиями развития костно-мышечного аппарата.

Лечение

Для устранения косметического дефекта при доброкачественном течении болезни применяют следующие процедуры:

• фотоомоложение, методика воздействия световыми потоками, которые запускают в эпидермисе процессы регенерации и восстановления;
• лазерный пилинг, «снимает» с поверхности кожи клетки с избыточной пигментацией;
• мезотерапию, технику с использованием синтетических и природных препаратов, отбеливающих кожные покровы;
• дермабразию, механическое аппаратное соскабливание с кожных покровов пигментных клеток;
• химический пилинг, способ удаления патологических клеток при помощи нанесения на проблемные участки специальных препаратов;
• криодеструкуию, замораживание пигментных пятен сверхнизкими температурами.

До и после косметологичекого удаления пятна

Видео:

При подозрении на озлакочествление лентиго, трогать опухоли и применять к ним методы косметологии строго запрещено! Для подтверждения диагноза необходимо пройти полное обследование: изучение пигментного пятна под микроскопом, анализы крови на онкомаркеры, биохимические тесты, биопсию и гистологию.

Для лечения меланом применяются хирургические методы, чем быстрее они будут удалены, тем выше шанс на выздоровление больных.

Отличия доброкачественных лентиго от злокачественных:

• не растут, не чешутся, не изменяют цвет;
• не кровоточат, не трескаются;
• не причиняют никакого дискомфорта, кроме внешней неприглядности.

Разные виды меланом

Домашние методы лечения лентиго

1. Обтирания кожи. Для этого применяют перекись водорода или сок петрушки, трижды в день.
2. Маски из яичного белка и соков лимона, яблока, клубники.
3. Аптечные средства. Мазь Клотримазол, наносят на проблемные участки не менее трех раз в день.
4. Чаи для чистки организма с мятой, календулой, ромашкой.

Профилактика

1. Ограничение времени приема солнечных ванн, отказ от солярия.
2. Использование средств для уменьшения негативного воздействия ультрафиолета.
3. Правильное питание, с ограничением жирных блюд, алкоголя, соленного, газированных и возбуждающих напитков.
4. Отказ от курения.
5. Своевременное лечение желудочно-кишечных заболеваний, кожных патологий, эндокринных нарушений.

Лучшие статьи по теме:

Как лечить чирей (фурункул)

Бетаметазон (крем, мазь): инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги, состав

Диагностика синдрома Пейтца-Егерса

Для подтверждения синдрома Пейтца-Егерса врач должен учитывать наличие у пациента специфичных пигментных пятен, множественных полипов в тонкой кишке или других отделах ЖКТ, наличие близких родственников с данным заболеванием. Для подтверждения признаков могут назначаться различные методы исследования:

• гастроскопия;
• рентгенография;
• УЗИ;
• МРТ.

Одним из значимых подтверждающих критериев синдрома Пейтца-Егерса является генетический анализ на мутацию в гене STK11. Отрицательный результат теста не говорит о том, что заболевание отсутствует, так как данная мутация выявляется не у всех пациентов.

Поскольку при синдроме Пейтца-Егерса существенно повышен риск развития злокачественных новообразований, то дополнительно врач может назначить лабораторные и инструментальные методы диагностики, которые позволят своевременно выявить опухоль и удалить её.

Как осуществляется лечение

Лечение направлено на устранение клинических проявлений синдрома Пейтца-Егерса. В первую очередь проводится удаление полипов эндоскопическим или классическим способом (в зависимости от размеров и локализации). При выявлении злокачественных опухолей тактика лечения подбирается индивидуально. Пациенту может быть предложена химио- и лучевая терапия, таргетная терапия, хирургическое лечение и другие методики. При наличии иных клинических проявлений проводится симптоматическая терапия.

Профилактические мероприятия

Так как синдром Пейтца-Егерса относится к генетическим заболеваниям, то разработать эффективные методы профилактики затруднительно. У уже больных пациентов профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития осложнений и своевременную симптоматическую терапию. Для этого необходимо регулярно наблюдаться у гастроэнтеролога и онколога, проходить обследование, которое назначают специалисты, и строго следовать их рекомендациям.

Прогноз

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Пейтца-Егерса во многом зависит от выраженности полипозного разрастания и сопутствующих осложнений, в том числе и онкологических. При благоприятном течении заболевания возраст больных может доходить до 80 лет, в то время как тяжелые случаи приводят к летальному исходу в первые годы жизни.

Злокачественная форма заболевания

Лентигиноз в злокачественной форме по внешнему виду ничем не отличается от простого пигментного пятна, однако из-за высокой вероятности перерождения в рак кожи болезнь имеет второе название лентиго-меланома. Она поражает чаще всего женщин, возраст которых превышает 50 лет. Высока опасность развития болезни на участках эпидермиса, которые ранее пострадали от солнечных ожогов и атрофических процессов. Другим провоцирующим фактором является регулярное повреждение родинок или пятен старческого лентиго.

Механизм развития злокачественной формы достаточно прост. Сначала на участке эпидермиса, который регулярно страдает от УФ лучей, появляется пятно, как веснушка. Через некоторое время оно может увеличиться в размерах, стать более темного коричневого цвета. Если образование располагается на волосистой части головы, при перерождении волосы выпадут.

О злокачественной форме заболевания сигнализирует неравномерная окраска пятна. Появление черных точек говорит о том, что начался процесс малигнизации. Если не заниматься лечением, меланома со временем приобретет синеватый отлив. Ее размер постепенно растет и может достигнуть 20 см.

Лечение лентиго

Хирургическое удаление

В некоторых случаях хирургическое вмешательство является единственно альтернативным методом лечения. Процедура операции предполагает выполнение широкого иссечения места, где образовалась лентиго для того, что бы полностью удалить зараженное место.

Учитывая некоторые моменты, относительно места проведения операции (шея, лицо) в последствие специалистами предлагается для пациентов, у которых было произведено удаление меланомы проведение дополнительной пластической операции по удалению рубцов.

Аппаратное отбеливание

Отбеливание участков с помощью современных технологий предполагает использование импульсивных световых потоков для воздействия ими на поврежденные участки кожи. Способ основан на воздействии пучка лучей, которые под происходящими изменениями регенерируют (происходит омоложение тканей за счет возрождений на поврежденном участке).

Приёмов выведения пигментных пятен на коже лица известно достаточно много. Естественно, что если на коже остались шрамы, устранить их методами народной медицины будет непросто, тем не менее, покраснения и потемнения кожи устранить можно легко, поскольку методы, позволяющие это сделать известны. Это могут быть как средства народной медицины, так и медицинские методы. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что оба способа лечения пигментных пятен нуждаются в сторонней поддержке. Поэтому, питаться следует рационально, больше употреблять в пищу витамин С, способствующий улучшению баланса кожи, при этом важно соблюдать чувство меры, поскольку чрезмерное употребление этого витамина способно вызвать аллергическую реакцию

• Пятна на лице после прыщей

Фармакология

Препаратов, которые могут остановить рост лентиго, или излечить его, фармакология специально не выпускает. Существует ряд мазей, которые помогут уберечь поврежденные участки от воздействия солнечных лучей, смягчить поверхность кожи.

В случае разрастания пятен, специалисты определяют причину роста и сущность заболевания. Обычно лентиго не причиняет вреда и не беспокоит пациентов, поэтому в данном случае можно использовать вещества и средства, природные фармацевтические препараты или приготовленные по рецептам народной медицины.

Лечение лентиго народными средствами

Лентиго в народе является видом заболевания, которое в первую очередь не столько лечится, сколько его пытаются устранить его негативные симптомы методом осветления (отбеливания).

• Белая глина. Сода (1 ст. л.) вещества), смешивается с равным количеством белой глины и 1.ч. л. талька. Все ингредиенты тщательно вымешивают до пастообразного состояния, которое можно использовать как отбеливающую маску, нанося средство на пораженные участки.
• Сок одуванчика, грейпфрута, лимона, черной смородины, петрушки.
• Настой бузины. Столовую ложку сухих соцветий заливают стаканом крутого кипятка и настаивают 3-4 часа, после чего настой используют в качестве примочек.
• Календула. Потребуется сок растения, который можно использовать для протирок пораженных мест.
• Толченый мел смешивают с медом, до состояния пасты, которая и применяется как лечебное вещество.