Неходжкинская лимфома что это такое: прогноз для жизни, симптомы

СИМПТОМЫ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ

Обычно неходжкинские лимфомы поражают лимфатические узлы. Однако заболевание может распространиться на другие ткани лимфатической системы – миндалины, аденоиды, селезенку, вилочковую железу. Нередко в патологический процесс вовлекаются органы, которые не входят в лимфатическую систему – желудок, кишечник, щитовидная железа, молочная железа, яички, кости, центральная нервная система и др. Такие лимфомы называются экстранодальными.

Пациенты с неходжкинскими лимфомами могут предъявлять следующие жалобы:

• Безболезненные увеличенные лимфатические узлы на шее, подмышками или в паху;
• Боль в животе;
• Боль в груди, кашель, утрудненное дыхание;
• Постоянная слабость;
• Лихорадка;
• Сильная потливость, особенно ночью;
• Необъяснимая потеря веса.

Ночная потливость, увеличенные лимфоузлы могут указывать на заболевания

Как и многие другие заболевания, лимфомы могут развиваться бессимптомно на ранних стадиях. «Тревожным звоночком» являются увеличенные лимфоузлы, которые могут быть маленькими мягкими узелками под кожей, и часто обнаружить их может только врач. Многие из симптомов лимфом неспецифины и их легко можно списать на другие причины (даже на грипп и ОРВИ), поэтому очень важно обращать внимание на комплекс признаков:

• проливная ночная потливость, когда пот выделяется так, что приходится менять постельное белье;

• постоянная ломота в костях;

• кашель без простуды и бронхита;

• хроническая усталость;

• частое повышение температуры;

• зудящая сыпь, в том числе в складках кожи;

• одышка;

• боль в животе, в том числе при употреблении алкоголя;

• беспричинная потеря веса.

Важно!

Один и особенно несколько этих симптомов — это серьезный повод для срочного обращения к онкогематологу.

Ссылки [ править | править код]

• Lymphoma / American Cancer Society  (англ.)
• Lymphoma—Patient Version / National Cancer Institute  (англ.)
• Types of cancer: Lymphoma / Cancer Council Australia  (англ.)
• The updated (2008) WHO lymphoma classification  (англ.)
• Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004. С. 169–175.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) – экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% – как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Неходжкинские лимфомы