Валиев Аслан Камраддинович

Специализация – лечение опухолей костей, мягких тканей и заболеваний кожи

Основные направления деятельности:

• Повышение качества оказания специализированной медицинской помощи больным с саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи
• Разработка и внедрение инновационных подходов, усовершенствование существующих стандартов и персонализированное лечение сарком костей, мягких тканей и опухолей кожи
• Проведение экспертных советов, научных конференций для продвижения современных подходов к индивидуализации терапии сарком
• Создание Всероссийского регистра больных с саркомами.
• Подготовка и повышение квалификации специалистов, занимающихся лечением сарком.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

• Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
• Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
• Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
• Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика Остеобластокластомы:

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей. Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени. Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой. Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой. Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения. Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы. За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани. Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе — истончение и волнистость последнего. Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Клиническая картина гигантоклеточной опухоли

В случаях, когда новообразование имеет доброкачественный характер, практически не увеличивается в размерах, пациент может о нем и не подозревать. Явная клиническая картина возникает, когда опухоль достигает больших размеров и поражает мягкие ткани. Сначала у пациентов возникает незначительный болевой синдром. С ростом опухоли боль становится интенсивнее и чаще. Иногда болевой синдром не купируется нестероидными противовоспалительными препаратами.

Над местом локализации гигантоклеточной опухоли возникают изменение кожи и мягких тканей. При осмотре можно отметить отек, покраснение, расширение венозной сетки. При пальпации усиливается болезненность.

В случаях злокачественных остеобластокластом у пациента могут возникать метастазы в легкие, печень, головной мозг.

Когда уже имеются метастазы, общее состояние больного значительно ухудшается. Пациенты жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, тошноту, потерю аппетита и субфебрильную температуру.