Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Что провоцирует / Причины Острого миелоидного лейкоза (острого нелимфобластного лейкоза, острого миелогенного лейкоза):

Был выявлен ряд факторов, способствующих возникновению ОМЛ — иные расстройства системы кроветворения, воздействие вредных веществ, ионизирующее излучение, и генетическое влияние.h

Пре-лейкоз

"Пре-лейкозные нарушения кроветворения, такие, как миелодиспластический синдром или миелопролиферативный синдром могут привести к ОМЛ; вероятность заболевания зависит от формы миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома.

Воздействие химических веществ

Противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие, особенно алкилирующими веществами, может увеличивать вероятность возникновения ОМЛ в последующем. Наивысшая вероятность заболевания приходится на 3-5 лет после химиотерапии. Другие химиотерапевтические препараты особенно эпиподофилотоксины и антрациклины, также связываются с постхимиотерапевтическими лейкозами. лейкозы такого вида часто объясняют специфическими изменениями в хромосомах лейкозных клеток.

Воздействие бензола и других ароматических органических растворителей, связанное с профессиональной деятельностью, в качестве возможной причины ОМЛ остаётся спорным. Бензол и многие его производные проявляют канцерогенные свойства . Данные некоторых наблюдений подтверждают возможность влияния профессиональных контактов с этими веществами на вероятность развития ОМЛ, однако другие исследования подтверждают, что если и существует такая опасность, то она является лишь добавочным фактором.

Ионизирующее излучение

Воздействие ионизирующего излучения повышает вероятность заболеваня ОМЛ. У переживших атомную бомбардировку Хиросимы и Нагасаки заболеваемость ОМЛ повышена, так же как у рентгенологов, получивших высокие дозы рентгеновского излучения в то время, когда меры радиологической защиты были недостаточными.

Генетические факторы

Вероятно, существует наследственно повышенная вероятность заболевания ОМЛ. Есть большое количество сообщений о множестве семейных случаев ОМЛ, когда заболеваемость превышала среднестатистическую. Вероятность возникновения ОМЛ у ближайших родственников больного втрое выше.

Ряд врождённых состояний может повышать вероятность ОМЛ. Чаще всего это синдром Дауна, при котором вероятность ОМЛ повышена в 10 — 18 раз.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

• синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
• прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
• инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

1. увеличение селезенки;
2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

• резким значительным ухудшением общего состояния;
• длительной высокой температурой тела;
• истощением;
• тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
• тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
• выраженной анемией;
• выраженная тромбоцитопения;
• геморрагический синдром;
• в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
• инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
• возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика и лечения

При признаках лейкоза необходимо обратиться к терапевту или педиатру. Врач назначит общий и биохимический анализы крови для определения возможных изменений. При подозрении на лейкоз пациента госпитализируют в отделение онкологии и гематологии для проведения дополнительных обследований.

В первую очередь это анализ костного мозга, который подтвердит или опровергнет диагноз. В случае подтверждения данные пункции костного мозга позволяют установить тип заболевания.

Чтобы оценить степень поражения других органов, пациенту проводят люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости, УЗИ внутренних органов, МРТ, рентген. Данные обследований нужны для оценки масштаба заболевания и составления плана лечения.

Комплексная терапия лейкозов включает следующие процедуры:

• Химиотерапия. Это основной способ борьбы с лейкозными клетками. В зависимости от формы заболевания подбирается протокол лечения. Это стандартизированная программа, которая включает использование препаратов и их комбинаций для уничтожения пораженных клеток и блокировки их роста. Химиотерапия проводится курсами, которые различаются по продолжительности и интенсивности. Лечение может проводиться на базе медицинского учреждения или амбулаторно.
• Лучевая терапия. В некоторых случаях, если болезнь затронула спинной и головной мозг, пациенту может быть назначено облучение.
• Пересадка костного мозга. Сочетание высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга является частью многих протоколов лечения. Задача операции — восстановить кроветворную функцию костного мозга после уничтожения лейкозных клеток.

Лейкемия — заболевание, которое может проявляться рецидивами. Их вероятность зависит от типа лейкоза, его прогрессирования, своевременности диагностики, восприимчивости к лечению. За последние годы специалистам удалось существенно улучшить ситуацию в данной сфере благодаря использованию современных методик и препаратов. Как правило, рецидивы наступают в течение первых двух-трех лет после постановки диагноза. В этом случае возрастает вероятность неблагоприятного прогноза.

Если пациент прожил пять лет без рецидива, можно говорить о стойкой ремиссии.

Литература

• Медиафайлы на Викискладе

• Герценштейн Г. М. Белокровие // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
• Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. — 640 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-225-02779-2, УДК 616, ББК
• Масчан М. А. и др. Что важно знать о лейкозах и об их лечении. Москва, 2011.
• Фигель М. Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).