НЕЙРОБЛАСТОМА

Конкурс «био/мол/текст»-2018

Эта работа опубликована в номинации «Свободная тема» конкурса «био/мол/текст»-2018.

Генеральный спонсор конкурса — компания «Диаэм»: крупнейший поставщик оборудования, реагентов и расходных материалов для биологических исследований и производств.

Спонсором приза зрительских симпатий выступил медико-генетический центр Genotek.

«Книжный» спонсор конкурса — «Альпина нон-фикшн»

Клиническая картина

Нейробластомы — злокачественные опухоли, дающие метастазы в пределах ц. н. с. и за ее пределами, размеры метастазов нередко превышают размеры основного опухолевого узла. Эти опухоли часто рецидивируют.

Клиническая картина Нейробластом головного мозга зависит от локализации опухоли и характера метастазирования (см. Головной мозг, опухоли).

Нейробластомы симпатической части в. н. с. резко злокачественны, дают метастазы во внутренние органы и кости грудной клетки, черепа (симпатогониомы в 80% случаев). Клин, картина весьма разнообразна. В частности, описаны две своеобразные формы симпатогониомы, происходящей из мозгового вещества надпочечников, известные как синдром Пеппера и синдром Гетчинсона. При синдроме Пеппера (описан в 1901 г.) опухоль метастазирует по лимфатическим путям преимущественно в органы брюшной полости. В раннем детском или грудном возрасте, иногда с рождения, отмечается резко прогрессирующая гепатомегалия, прощупываются подкожные узелки метастазов. Быстро наступают анемия, кахексия, резко ускоряется РОЭ. Течение характеризуется обострениями с периодами лихорадки. При синдроме Гетчинсона (описан в 1907 г.) опухоль метастазирует преимущественно в кости (основание черепа, длинные трубчатые кости). Синдром возникает в раннем детстве, вначале проявляется болями в костях, недомоганием, повышением температуры, малокровием, ускорением РОЭ. Вследствие развития метастазов в костях черепа появляется экзофтальм (см.), смещение глазных яблок (косоглазие), экхимозы.

Диагностика миокардита у детей

При аускультации часто определяют тахикардию, ослабление І тона сердца, протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной регургитации. Изменения на ЭКГ могут наблюдаться даже при отсутствии клинических симптомов миокардита. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет определить изменение размеров полостей сердца. Эхокардиографию в основном используют для дифференциальной диагностики миокардита у детей с врожденными пороками и другими патологиями сердца.

Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, диагностика миокардита у детей должна проводиться с учетом больших и малых критериев.

К первым относят:

• появление симптомов миокардита в течение 10 дней после перенесенного инфекционного заболевания;
• застойную сердечную недостаточность;
• изменения на ЭКГ;
• полную AV-блокаду (атриовентрикулярная блокада III степени).

Малые критерии включают:

• подтверждение перенесенного инфекционного заболевания;
• тахикардию;
• ослабление І тона;
• ритм галопа.

Для подтверждения диагноза «Миокардит» наряду с жалобами требуется выявление одного или двух больших и двух малых критериев. Неревматический миокардит у ребенка диагностируют на основании результатов иммунологического анализа крови, рентгенографии органов грудной клетки и УЗИ сердца.

Лечение ювенильного артрита у детей

Лечение ювенильного артрита у детей включает медикаментозную терапию, лечебную гимнастику, соблюдение ортопедического режима, здорового распорядка дня и полноценной диеты.

Оно направлено на купирование воспалительного процесса, борьбу с системными проявлениями и поражением органов, деструктивными изменениями суставов, а также сохранение нормальной подвижности в сочленениях

В зависимости от формы и темпов прогрессирования болезни, ювенильный артрит у детей лечится амбулаторно или стационарно.

Лечение ювенильного артрита у детей препаратами

Основной инструмент в лечении ювенильного артрита у детей — это иммуносупрессивная терапия. Часто родители пугаются этого названия, потому что подавление иммунитета воспринимается как априори плохое воздействие. Однако в условиях, когда именно высокий иммунитет становится причиной инвалидизации ребенка, важно не откладывать и не прерывать прием иммунодепрессантов. В противном случае болезнь может усугубиться и перейти в череду практически непрерывных рецидивов.

В качестве базисной терапии применяют следующие иммуносупрессоры:

• метотрексат;
• адалимумаб;
• инфликсимаб;
• циклофосфамид.

Также для снятия воспаления, болей и повышенной температуры при ювенильном артрите у детей применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

• мелоксикам;
• индометацин;
• диклофенак;
• пироксикам;
• ибупрофен;
• эторикоксиб;
• кетопрофен.

В особо тяжелых случаях врач назначает гормональные глюкокортикоидные препараты (ГК):

• преднизолон;
• метилпреднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон.

Бесконтрольный прием обеих упомянутых медикаментов без назначения врача может привести к язвам желудка и тяжелым эндокринным нарушениям у ребенка.

В подавляющем большинстве случаев препараты принимаются пожизненно (иммунодепрессанты) и регулярными курсами (НПВС, ГК) — в таблетках, в виде мазей, кремов, внутримышечных и внутрисуставных инъекций. Если и они оказываются неэффективны, для лечения ювенильного артрита у детей назначается генно-инженерная биологическая терапия.

Нелекарственная терапия ювенильного артрита

Для облегчения симптомов и сохранения функций суставов у детей применяется:

• грязелечение (обычно санаторно);
• ультравысокочастотная терапия;
• магнитотерапия;
• ультразвуковая терапия;
• парафинотерапия и другое.

В острой фазе ювенильного артрита у подростков и детей показано обездвиживание суставов при помощи шин и других ортезов, а также соблюдение постельного режима. Широко применяются ортопедические стельки и другие приспособления.

Во время ремиссии на опорно-двигательном аппарате ребенка положительно сказывается ЛФК и лечебный массаж.

При тяжелом разрушении сустава показана хирургическая операция по его протезированию.