Пигментная ксеродерма

Причины

Причиной появления кератоза кожи могут служить генетические факторы (наследственность), а также воздействие внешних факторов (лучевое, механическое, химическое влияние) факторов. Кроме того, развитию данного заболевания могут способствовать заболевания инфекционной природы, сбои в работе нервной и эндокринной систем, а также наличие злокачественных опухолей внутренних органов. Отсюда, в практике выделяют две группы кератозов: приобретенные и наследственные.

Что такое пигментная ксеродерма?

Пигментная ксеродерма – это редкое наследственное заболевание, в основе которого находятся различные генетические нарушения. Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Пигментная ксеродерма является аутосомно-доминантным заболеванием, при котором возникает повреждение участков ДНК кожи под воздействием ультрафиолетовых излучений (действие солнечных лучей). Первые симптомы возникают в возрасте старше 3-4 лет.

Эксфолиативная глаукома

Более точное название, отражающее настоящую причину болезни – псевдоэксфолиативная глаукома.

Истинные эксфолиации представляют собой результат расщепления передней капсулы хрусталика под воздействием неблагоприятных факторов (инфракрасный, ультрафиолетовый спектр и радиоактивное излучение).

Псевдоэксфолиативная глаукома имеет другую природу. Она вызвана внеклеточными образованиями сложной мукополисахаридной природы. Источник их происхождения дискутируется. Есть предположения, что амилоидоподобное вещество продуцируют стареющие мембраны клеток эпителия трабекулы угла передней камеры. В литературе встречаются оба названия, подразумевающие одно и то же заболевание.

ПЭ материал обнаруживают не только внутри глаза, но и в почках, печени, сердце, легких, коже и пр. В связи с этим процесс оценивают как системный.

Накапливаясь в структурах дренажной системы, на хрусталике и его связках, на передней поверхности радужки и в области зрачка, эти отложения приводят к возникновению псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС).

Его частным проявлением становится псевдоэксфолиативная (или эксфолиативная) глаукома. Она встречается у 85-90% пациентов с ПЭС. Синдром более свойственен женщинам, но у мужчин выше риск прогрессирования эксфолиативной глаукомы. Внеклеточные «чешуйки» в зоне трабекулярной сети открытого УПК создают препятствие свободному оттоку водянистой влаги.

С нарастанием дистрофических изменений в дренажной системе это становится причиной декомпенсации внутриглазного давления — возникает эксфолиативная глаукома.

• Псевдоэксфолиативная глаукома в составе синдромокомплекса сочетается:

• с наличием ПЭ вещества на всех структурах переднего отрезка глазного яблока. ПЭ на задней поверхности роговицы часто принимают за поствоспалительные преципитаты;

• с дистрофией радужной оболочки и цилиарного тела. Зрачок с разрушенной пигментной каймой под действием мидриатиков расширяется крайне медленно и не в полном объеме;

• с дистрофией связок, подвешивающих хрусталик. Слабость связочного аппарата приводит к частому подвывиху и даже вывиху в стекловидное тело биологической линзы из-за незначительных травм;

• с помутнением хрусталика. Вызвано снижением продукции водянистой влаги на фоне атрофических процессов в цилиарном (ресничном) теле;

• с гиперпигментацией угла ПК;

• с сосудистыми изменениями – васкулопатиями. Они возникают на фоне внеклеточного расположения ПЭ, затрудняя транскапиллярный обмен и проявляются неравномерностью калибра сосудов радужной оболочки и конъюнктивы вплоть до частичной облитерации. В зонах ишемии образуются новые, неполноценные участки кровоснабжения – неоваскуляризация.

Эксфолиативная глаукома возникает в более позднем возрасте (после 70 лет), чем простая (около 60 лет). Течение менее благоприятное: из-за больших разбросов суточных показателей внутриглазного давления быстро прогрессирует глаукомная атрофия зрительного нерва. Эксфолиативная глаукома отличается изначально высокими цифрами ВГД от простой открытоугольной глаукомы и хуже поддается коррекции гипотензивными каплями.

При наличии ПЭС на обоих глазах и глаукомы в одном — риск заболевания для парного органа возрастает до 50% за 5 лет.

А если эксфолиативная глаукома односторонняя и не сопровождается ложными эксфолиациями с другой стороны, то риск болезни на здоровом органе незначительный.

Эксфолиативная глаукома чаще прочих протекает на фоне сердечно-сосудистых заболеваний: артериальной гипертензии, атеросклероза, инфарктов миокарда, стенокардии и пр. А вот среди больных с сахарным диабетом псевдоэксфолиативная глаукома встречается реже, чем простая форма глазной глаукомы открытого угла.

Диагностика и терапия

Течение эксфолиативной глаукомы, как и простой формы ОУГ, бессимптомное вплоть до далеко зашедшей стадии. Выявление болезни на начальных этапах происходит случайно при осмотре офтальмологом.

Диагностика псевдоэксфолиативной глаукомы основана на осмотре переднего отрезка глазного яблока на щелевой лампе – отмечают наличие характерных белесоватых «хлопьев» в зрачковой кайме, на хрусталиковой капсуле и т.д. При гониоскопии на фоне неравномерной гиперпигментации трабекулярной сети также находят ложные эксфолиации. Косвенное подтверждение – слабость хрусталиковых связок, вызывающая дрожание так называемой иридохрусталиковой диафрагмы — иридофакодонез.

Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) переднего отрезка визуализирует амилоидоподобный материал на структурах органа. Проявления синдромокомплекса ложных эксфолиаций сопровождаются офтальмогипертензией, глаукоматозными изменениями поля зрения и экскавацией зрительного нерва.

Псевдоэксфолиативная глаукома ведется офтальмологами по тем же алгоритмам, что и простая ОУГ. Лечение эксфолиативной глаукомы лазером эффективно, но, так же как и при других видах болезни, через 4-5 лет внутриглазное давление может вновь повыситься. Результаты микрохирургических операций, их осложнения и частота рецидивов офтальмогипертензии при псевдоэксфолиативной глаукоме также сопоставимы с простой ПОУГ.

Профилактики глаукомы глаза этого типа не существует. Таким пациентам необходимы регулярные осмотры офтальмолога 2 раза в год. Кроме того, в связи с системностью проявлений, рекомендовано диспансерное наблюдение у терапевта и невропатолога.

Предраковые состояния кожных покровов

Предраковые состояния кожи делят на две основные группы: факультативные, риск озлокачествления которых минимален, и облигатные — предраки, которые, в конечном итоге, обязательно станут онкозаболеваниями.

К факультативным предраковым состояниям относятся:

• Кожный рог — неоплазма конусовидной формы, выступающая над уровнем кожи. Может иметь габариты от пары миллиметров до сантиметров. Поверхность плотная, роговая, коричневого цвета, основа мягкой консистенции. Располагается преимущественно на кожных покровах лица, раковин ушей, волосистой части головы, реже на конечностях и туловище. Лечится хирургическим путем.
• Кератоз — патология кожи дистрофического характера, проявляющаяся ороговевшими очагами серо-желтого цвета различной толщины. При попытках отрыва этих образований могут проступать капельки крови. Локализуются на облысевших участках головы и на коже лица. По большей части болеют пожилые мужчины, но может проявиться и в молодом возрасте. Лечится при помощи хирургического иссечения или электрокоагуляции.
• Кератоакантома — опухоль, имеющая вид плотного полусферического узла с язвочкой в центре, заполненной серо-черным детритом. Как вариант развития, может быть твердый шип желтоватого оттенка, который с легкостью отделяется от кожных покровов, оставляя небольшое углубление, покрытое на вид неизмененным эпителием. Поверхность опухоли не имеет склонности к кровоточивости, со временем может самостоятельно исчезнуть. Лечится криодеструкцией или электрокоагуляцией.
• Родинка или невус — скопление клеток, содержащих в себе меланин в разных слоях ткани. Проявляются в детском возрасте, в подростковом перестают расти, а в старости могут депигментироваться.
• Невус Ота — округло-овальные образования с более или менее выраженной пигментацией. Могут развиваться в двух направлениях: фиброзирования — процесс регрессии; пролиферации — разрастания.
• Гигантский пигментный невус — врожденная кожная патология. Является участками пигментации, размерами от ладони и больше, локализация разнообразная. Цвет — от светло- до темно-коричневого, может иметь участки изъязвления, папилломы и усиленное оволосение. Становится причиной серьезных косметических дефектов.

К облигатным новообразованиям относят: