Гипоспадия у мальчиков

Симптомы и методы диагностики

Симптомы заболевания следующие:

  • уретральный канал имеет выход в месте, которое не характерно для этого;

  • наблюдается искривление пениса, иногда в боковые стороны (при сложном течении болезни);
  • при мочеиспускании нет нормальной струи, поскольку уретральный канал заужен;
  • возникает боль, особенно при мочеиспускании;
  • пенис развивается недостаточно (маленькие размеры, недостаточная толщина;
  • процесс мочеиспускания может быть неконтролируемым.

Методы диагностики патологии:

  • Пальпационное обследование и визуальная оценка со стороны лечащего врача. Обычно заболевание легко устанавливается на этапе осмотра.
  • Урофлуометрия. Помогает установить скорость мочеиспускания.
  • Ультразвуковая диагностика. С помощью УЗИ можно установить точный путь канала, как он расположен, где есть проблемные зоны, каково состояние почек и мочевого пузыря, а также половых органов. Это поможет увидеть общую картину состояния здоровья мальчика.

Варианты лечения гипоспадии

При подозрении на гипоспадию рекомендуется обратиться к таким специалистам, как уролог и хирург. Однако стоит понимать, что стандартным лечением здесь не обойтись. Устраняет такую визуальную аномалию, как гипоспадия, операция. При этом к хирургическому вмешательству желательно прибегать в подходящем для этого возрасте. Например, детей лучше всего оперировать в период от шести месяцев и до исполнения им полутора лет. Именно в это время всяческие физические процедуры (с учетом последующей реабилитации) наиболее эффективны и с легкостью переносятся ребенком.

Некоторые же врачи считают, что оперировать малыша лучше всего до годовалого возраста, так как маленькие пациенты еще не совсем владеют ситуацией и быстро забывают о перенесенном недуге.

В случае если гипоспадия не была устранена в детстве, ее можно устранить в любом возрасте.

Что такое гипоспадия и причины возникновения

Гипоспадия подразумевает под собой сильное или умеренное смещение анатомической трубки мочеиспускательного канала относительно тела полового члена. Причем уретра может быть смещена даже в промежность или мошонку, что еще хуже для маленького пациента.

При таком аномальном строении у пациента нарушается процесс мочеиспускания. В результате при отсутствии лечения патологии у мальчика или уже мужчины будут формироваться проблемы с почками. О половой жизни и нормальной работе репродуктивной системы у взрослого мужчины речи быть не может при такой патологии. Особенно если у пациента выявлена сложная форма гипоспадии, поскольку смещенный мочеиспускательный канал со временем приводит к искривлению (деформации) полового члена.

Гипоспадия полового члена формируется у мальчиков еще при внутриутробном развитии. Провоцирующими факторами и причинами аномального строения полового органа могут стать такие процессы и состояния у будущей мамы:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов без рекомендации и одобрения гинеколога или другого профильного специалиста (особенно гормональное лечение);
  • Употребление алкоголя и табакокурение;
  • Фактор неблагоприятной экологии;
  • Генная или хромосомная мутации;
  • Пищевые отравления во время беременности;
  • Наследственность по мужской линии;
  • Искусственное оплодотворение.

Неприятные последствия гипоспадии

При отсутствии какой-либо помощи со стороны специалистов гипоспадия (фото этого отклонения можно увидеть ниже) приводит к весьма непривлекательным последствиям. В большинстве случаев в районе яичек появляется одна или две водянки, называемые в медицинской среде гидроцеле. Они представляют собой небольшой мешочек, образовавшийся в результате чрезмерного скопления жидкости в обеих оболочках яичек.

В свою очередь, такое явление приводит в дальнейшем к возникновению паховой грыжи и излишнему накоплению лимфы.

Кроме того, может наблюдаться дисплазия крайней плоти и развитие хронических заболеваний. Однако их проявления напрямую зависят от разновидности выявленного отклонения. Вот к чему приводит гипоспадия. Формы ее мы рассмотрим ниже.

У женщин и девочек последствиями гипоспадии могут быть такие инфекции, как цистит, уретрит, вульвовагинит, реже у таких больных наблюдаются ярко выраженные признаки псевдогермафродитизма и гермафродитизма.

Особенности проявлений гипоспадии – симптомы и признаки патологии

Гипоспадия может быть, как самостоятельной аномалией развития, так и сочетается с множественными другими пороками гениталий и организма ребенка. Могут быть аномалии в строении мочевых органов, если же гипоспадия изолированная, она обычно имеет легкие формы.

Нередко возникает сочетание гипоспадии выраженной стадии с женским или мужским ложным гермафродитизмом. Визуально крайне затруднительно определить пол ребенка, гениталии похожи и на мужские, и на женские. Либо внутренние гениталии одного пола, наружные – другого.

При выявлении гипоспадии необходимо прицельное обследование с исключением гидронефоза (водянка почек), крипторхизма (неопущение яичка), пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса (ПМЛР) и других пороков.

Первые симптомы, на которые обращают внимание сами родители – отклонение струи мочи при опорожнении пузыря, расширение отверстия уретры или его сужение, неправильное строение пениса, его малые размеры, проблемы с кожей крайней плоти

Симптоматические проявления и возможные осложнения

Формирование половых органов происходит постепенно, начиная с третьего месяца беременности. Процесс формирования мужских половых органов очень уязвим, многие негативные факторы извне могут нарушить его и привести к возникновению аномалии. Повышают риск нарушения формирования половых органов ребенка:

  • токсикоз у матери на раннем сроке беременности;
  • употребление во время вынашивания плода алкогольных напитков, токсических препаратов и курения;

  • прием гормональных препаратов при беременности;
  • один из десяти случаев гипоспадии имеет наследственный характер;
  • также возможно развитие подобной аномалии на фоне таких заболеваний, как синдром Патау или синдром «кошачьего крика».

Обнаружение (диагностика) проблемы не составляет особого труда – гипоспадия обнаруживается врачом при осмотре.

Нормальное расположение мужской уретры – передняя часть головки члена.  Гипоспадия  у мальчиков может присутствовать в разной форме, все зависит от места расположения отверстия уретры. Так, можно выделить следующие разновидности аномалии:

  • головчатая форма. Наиболее часто встречающаяся форма заболевания (примерно 70% всех случаев). При такой аномалии отверстие уретры расположено на головке пениса, но не на типичном месте. Сопутствующие нарушения (недоразвитость полового члена или его искривления) практически никогда не встречаются;
  • венечная форма (отверстие уретры — в области венечной борозды). Сопутствующие проблемы – искривление пениса, нарушение нормального процесса мочеиспускания;
  • отверстие мочеиспускательного канала может располагаться на стволе. Сам пенис при этом имеет искривленную форму. При такой патологии мочеиспускание часто затруднено из-за внутренних нарушений и фактического неудобства направления струи;
  • мошоночный тип аномалии. Когда отверстие канала располагается на мошонке, мочеиспускание возможно только в положении сидя. Обычно пенис при такой патологии имеет очень маленькие размеры;
  • также отверстие уретры может быть расположено в промежности – это наиболее тяжелая форма заболевания, при которой само отверстие имеет слишком большие размеры, а пенис недоразвит и сильно искривлен.

Формы гипоспадии у мальчиков

Гипоспадия ведет не только к дискомфорту во время мочеиспускания и развитию комплексов, но и к нарушению половой функции мужчины в будущем.

Методы клинического лечения

После того, как мы узнали, что такое гипоспадия, следует понять и принципы ее лечения. Такая аномалия как гипоспадия требует только хирургического вмешательства. Иными способами положение исправить невозможно. При этом существуют два метода лечения:

  • Одноэтапный метод. С его помощью просто исправляются головчатая и венечная гипоспадия. Под одноэтапным методом подразумевается проведение лишь одной операции, которая совмещает в себе урологическую и пластическую хирургию. Но, несмотря на то, что исправить ситуацию можно лишь одним оперативным вмешательством, такая операция считается одной из сложных и трудоемких.
  • Двухэтапный метод лечения. Применяется при стволовой, мошоночной, промежностной формах аномального строения пениса. В целом для полного исправления деформации мочеиспускательного канала и самого пениса потребуется 2-3 стадии операции (2-3 этапа).

Оперативное вмешательство проводят только под общим наркозом. При этом положительный прогноз обеспечен в 95% случаев.

Этапы проведения оперативного вмешательства заключаются в следующем:

  • Выравнивание ствола полового члена с использованием пластической хирургии;
  • Нормальное позиционирование мочеиспускательного канала по центру головки пениса;
  • Хирургическое восстановление деформированной крайней плоти у младенца.

В постоперационный период пациенту назначают такие препараты:

  • Антибиотики. Предупреждают воспалительные процессы в мочеполовой системе;
  • Анальгетики. Снимают болезненность после операции;
  • Спазмолитики. Снимают спазмы мочевого пузыря, возникающие на фоне постановки катетера.

После полного заживления члена половая и репродуктивные функции у мальчика/мужчины полностью восстанавливаются. Стоит помнить об этом и как можно скорее решать проблему под названием гипоспадия. Иначе во взрослом возрасте мужчина может испытывать выраженную боль даже вне полового акта.

Нужно ли показывать ребенка с гипоспадией урологу в подростковом возрасте?

При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры – дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры.

Осмотры лучше проводить в возрасте 13-14 лет. Если с момента операции ко времени осмотра прошло более 10 лет, вполне вероятно, что специалист гипоспадиолог, располагая современными средствами и методами коррекции, найдет возможность решить проблемы пациента. Часто это можно сделать неоперативными методами или просто советом.

Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.

Диагностика

Фото: doctors.am

В большинстве случае гипоспадию диагностируют сразу после рождения ребенка, поскольку неправильное расположение выхода мочеиспускательного канала видно врачу при осмотре. К тому же на наличие патологии указывает струя при мочеиспускании.

При тяжелых формах болезни, когда наружные половые органы сильно изменены пороком, требуется клиническое исследование на подтверждение кариотипа. Помимо этого, ребенку проводят полное обследование для обнаружения сопутствующих заболеваний и патологий мочевой системы.

Общие принципы диагностики

При стволовой, головчатой и венозной форме гипоспадии диагноз устанавливается врачом при первичном осмотре. Вне зависимости от формы болезни проводят УЗИ малого таза, чтобы обнаружить хронические заболевания и иные врожденные патологии мочеполовой системы.

Также пациенту в обязательном порядке требуется консультация эндокринолога и генетика. Данные специалисты в зависимости от особенностей случая могут назначить сдачу анализов или клинические исследовании (анализ крови на сахар, анализ крови на содержание половых гормонов и так далее). Полное обследование позволяет выявить сопутствующие патологии и провести эффективное лечение.

Клинические исследования

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

  • УЗИ органов малого таза;
  • цитоскопию (исследование мочевого пузыря при помощи эндоскопа);
  • МРТ;
  • урофлоуметрию (исследование позволяет определить объемную скорость мочеиспускания).

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Диагностика тяжелых форм гипоспадии

При промежностной и мошоночной форме заболевания наружные половые органы часто подвергаются сильному изменению, что усложняет определение пола ребенка. Чтобы установить пол новорожденного, в таких случаях проводят генетический анализ на определение кариотипа.

Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография могут не дать полной картины развития патологии, поэтому иногда назначают лапароскопию внутренних органов. Исследование проводится с целью обнаружения яичников и иных женских половых органов.

Доктор также назначает обследование эндокринной системы, что позволяет обнаружить причину развития патологии. Нередко нарушения в выработке гормонов становятся причиной появления аномальных половых органов и нарушения мочеиспускания.

Тяжелые формы гипоспадии всегда сопровождаются и иными патологиями, поэтому проводится детальное обследование внутренних органов с целью раннего диагностирования и назначения эффективного лечения.

При обнаружении неправильного выхода уретры, искривленного полового члена или иных признаках заболевания необходимо обратиться к урологу, который и назначить обследование

Обратите внимание, что определенные анализы и обследования назначаются в зависимости от некоторых факторов:

  • особенностей развития патологии;
  • сопутствующих заболеваний;
  • жалоб пациента или его родителей (если речь идет о маленьком ребенке);
  • клинических возможностей клиники (имеющегося мед оборудования) и так далее.

При тяжелых формах заболевания необходимо обратиться в специализированную клинику, где работают соответствующие специалисты, и имеется оборудование для проведения полного обследования, включая редкие анализы и исследования.

Операция и послеоперационный уход

Хирургическое вмешательство по реконструкции полового органа делится на три основных этапа:

  1. Ортопластика – направлена на выпрямление пениса.
  2. Уретропластика – восстановление недостающей части уретрального канала.
  3. Меатогланулопластика – пластика наружной части уретры и отверстия полового члена.

Реабилитационный период может быть длительным и тяжелым. В первое время ребенок испытывает боль при мочеиспускании. Продолжается это до полного заживления ран. Чтобы облегчить состояние малыша в область пениса вводится катетер для отвода мочи. В качестве дополнительного лечения врач назначает антибиотики и обезболивающие средства.

Больной должен соблюдать постельный режим и как можно меньше двигаться. Как быстро пройдет восстановительный период будет зависеть от возраста ребенка и его состояния. Чем младше ребенок, тем быстрее происходит заживление послеоперационных швов.

Гипоспадия – очень неприятная патология, и если вовремя не принять нужных мер, то в дальнейшем у молодого человека могут возникнуть проблемы в интимной сфере. Поэтому при обнаружении дефекта уретры нужно сразу же обращаться к специалисту.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

  • генетические нарушения в виде мутации генов;
  • наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
  • гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
  • гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
  • гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
  • экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
  • экологические катастрофы;
  • употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Причины развития

К числу негативных факторов, провоцирующих развитие аномалии, принято относить:

  1. Генетическую предрасположенность, передающуюся из поколения в поколение по мужской линии.
  2. Гормональные отклонения в организме будущей мамы, когда в ее организме наблюдается чрезмерное содержание гормона эстрогена. Данная ситуация возникает в тех случаях, когда имело место ЭКО (искусственное оплодотворение), прием гормональных медикаментов на ранних сроках вынашивания ребенка, прием гормональных контрацептивов незадолго до зачатия.
  3. Вредные привычки беременной женщины (курение, употребление алкоголя, генно-модифицированных продуктов питания).
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания будущей мамы.
  5. Внутриутробное инфицирование плода через плаценту.
  6. Многоплодная беременность.
  7. Генные мутации в период внутриутробного развития плода.

Данные причины особенно сильно влияют на формирование мочеполовой системы плода в первом триместре беременности (8-12 неделя), когда происходит ее формирование.

В чем причины гипоспадии, почему образуется порок?

Проблема возникает в первом триместре внутриутробного развития, когда происходит закладка гениталий мальчика, формируется его пенис и уретральный канал.

Точной причины, в силу которой формируется подобная аномалия, на сегодня не выяснено, но есть определенная группа факторов, которые с большой вероятностью могут влиять на формирование порока.

К ним специалисты относят:

  1. Генные и хромосомные мутации (нередко гипоспадия есть у плодов с тяжелыми комбинированными хромосомными и генными патологиями).
  2. Неблагоприятная наследственность (нередко гипоспадию выделяют у нескольких членов одной семьи).
  3. Применение гормональных препаратов на фоне угрозы прерывания, при процедуре ЭКО, особенно в периоде до 10-12ой недель гестации.
  4. Гормональный дисбаланс материнского организма в раннем сроке гестации, когда идет закладка гениталий мальчика.
  5. Прием оральной комбинированной гормональной контрацепции до зачатия ребенка, если она отменена менее, чем за год до наступления беременности.
  6. Использования для рождения ребенка ВРТ (вспомогательные репродуктивные технологии – ИКСИ, ЭКО и другие).
  7. Неблагоприятная экология в месте проживания беременной, попадание в ее организм опасных химических соединений, солей тяжелых металлов, пестицидов, нитратов и т.д.
  8. Питание, богатое «пищевой химией», которая может негативно влиять на клетки, в том числе и половые.
  9. Наличие у матери до зачатия вредных привычек, прием алкоголя с курением в ранние сроки гестации.
  10. Многоплодие, инфицирование плода в ранние сроки беременности (особенно опасны вирусы).

Любые негативные факторы, которые влияют в период от 8-ой до 12-ой недель беременности, когда идет половая дифференцировка плода, могут быть фатальными в отношении развития гипоспадии.

Диагностика и лечение

Прежде чем будет определена операция по излечению от венечной формы гипоспадии у ребенка, врачи должны провести тщательную диагностику малыша. Для этого применяют несколько основных методик обследования — УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ, анализы крови и мочи, урография и цистоуретрография, а также ряд генетических анализов. Далее врач назначает операцию, которую лучше проводить ребенку до 2 лет, чтобы предупредить осложнения.

Мужская сила вернется, если развести в стакане воды 7 грамм обычного…!
Перейти >>>>>
Самый дешевый способ вернуть ПОТЕНЦИЮ! Всего 147 рублей и стоит по 3 часа!
Перейти >>>>>

Любой вид операции предполагает три этапа выполнения:

  1. Процедуры по выпрямлению полового члена и устранению любых его изъянов и деформации.
  2. Приведение в норму положения отверстия для мочеиспускания.
  3. Перемещение уретрального выхода в центр головки пениса, где в норме он и должен находиться у здорового человека.

Выполнение операции требует одного дня, длительность ее не превышает 2-3 часов благодаря инновационным технологиям и опыту хирурга. По статистике 95% подобных операций успешно восстанавливают мальчику форму и размер пениса, а также мочеиспускательную и другие половые функции.

Венечная форма подразумевает лечение двумя видами операций — уреапластика или дистензионная терапия. Второй вариант пользуется большим доверием среди хирургов, так как он легок в исполнении и не влечет за собой осложнений и последствий

Важно при этом найти опытного детского хирурга, так как операция требует больших знаний и умений специалиста

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

  • головочная;
  • стволовая;
  • мошоночная;
  • венечная;
  • промежностная;
  • «гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев.  Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее.  Искривление  кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона».  Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное  искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии требует хирургического вмешательства. Это состояние, как правило, устраняется по функциональным и эстетическим причинам. Чем больше уретра отодвинута назад в своем положении, тем более вероятно, что мочевой поток отклоняется вниз, что может потребовать мочеиспускания в сидячем положении. Аномальное отклонение семенного канала может препятствовать эффективному семяизвержению, а воспаление при эрекции может препятствовать влагалищному введению полового члена или может быть связано с болезненной эрекцией.

Незначительные случаи гипоспадии (головчатая форма), при которых уретра располагается ближе к кончику полового члена, могут не потребовать хирургического вмешательства. Однако следует иметь в виду, что хотя самые незначительные формы гипоспадии кажутся таковыми в физиологических терминах, они также могут требовать терапии из-за потенциального психологического стресса, связанного с наличием генитальной аномалии.

Хирургическое вмешательство

Целями хирургического лечения гипоспадии являются:

  • создание прямого пениса, исправляя любую кривизну (ортопластика);
  • создание уретры с ее отверстием на кончике пениса (уретропластика);
  • повторное формирование головки в более естественную коническую конфигурацию;
  • достижение косметически приемлемого покрытия полового члена;
  • создание нормальной мошонки.

Пенис после операции должен быть подходящим для будущего полового акта, должен позволить пациенту справлять нужду стоя и представлять приемлемый эстетический вид.

Сроки проведения операции

До 1980 года операция по устранению гипоспадии проводилась у детей старше 3 лет из-за большего размера фаллоса и технически более простой процедуры; однако генитальная хирургия в этом возрасте (осведомленность о половых органах происходит примерно в возрасте 18 месяцев) может быть связана со значительной психологической болезнью, включая ненормальное поведение, чувство вины и гендерную идентичность.

В настоящее время большинство врачей пытаются устранить гипоспадию, когда ребенок находится в возрасте 4-18 месяцев, с тенденцией к более раннему вмешательству. Это связано с улучшением эмоционального и психологического результата. Преимущество заживления ран при более раннем восстановлении также было учтено.

Лечение поздней гипоспадии в период пубертатного и постпубертатного периодов связано с осложнениями, прежде всего уретрокулярной фистулой, почти у половины пациентов. В некоторых случаях отмечается более высокий уровень осложнений у 5-летних пациентов, чем у 1-летних, что говорит о том, что более ранее вмешательство обычно лучше. Таким образом, операция, при которой устраняется головчатая форма гипоспадии у новорожденных считается случаем с наилучшим прогнозом.

Формы гипоспадии.

Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры – меатуса: на головке — головчатая, в области венечной борозды — венечная, на стволе полового члена — стволовая, в области мошонки — мошоночная или промежности — промежностная.

Головчатая форма — на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется уретральная пластинка или продольное углубление до венечной борозды. Наружное отверстие уретры – меатус часто бывает суженным, что носит название меатостеноза. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают при сужении наружного отверстия уретры или при наклоне головки вниз. Искривление головки может увеличиваться в процессе половой жизни.

Венечная форма гипоспадии — наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Чаще чем при головчатой форме встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Дети мочатся тонкой напряженной струей. Нередко моча попадает на ноги. Поэтому во время мочеиспускания требуется приподнимать половой член.

Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.

Стволовая форма гипоспадии — у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет мочеиспускание в вертикальном положении. Дети мочатся сидя на горшке или вынуждены сильно поднимать пенис вверх для исправления струи. Характерно искривление пениса, иногда с поворотом и отклонением в сторону. Как правило, отмечается сужение наружного отверстия уретры — меатостеноз, однако бывают сужения расположенные по ходу уретры. Стволовую гипоспадию часто делят на дистальную стволовую – наружное отверстие уретры — меатус располагается на стволе ближе к венечной борозде и проксимальную стволовую — когда меатус расположен ближе к мошонке. Разделение это проводится для более точного определения хирургической тактики.

Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.

Мошоночная форма гипоспадии — одна из наиболее тяжелых форм гипоспадии. Уретра открывается между половинами расщепленной мошонки. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает увеличенный клитор. Расщепленная мошонка усиливает сходство с женскими гениталиями. Мочеиспускание возможно только сидя. Моча попадает на кожу мошонки, зачастую вызывая раздражение и воспаление. Новорожденных с мошоночной гипоспадией нередко принимают за девочек или девочек с адреногенитальным синдромом.

Промежностная форма гипоспадии — Мочеиспускательный канал открывается позади раздвоенной мошонки. Половой член резко уменьшен в размерах и резко искривлен, часто скрыт у основания мошонки (транспозиция мошонки). Наружное отверстие уретры широкое. Головка и кавернозные тела полового члена недоразвиты. Крайняя плоть расщеплена.

Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

«Гипоспадия без гипоспадии» или гипоспадия типа хорды — Недоразвитие и укорочение уретры, проявляющееся искривлением полового члена вниз при нормальном расположении наружного отверстия. Уретра как тетива лука сгибает кавернозные тела при эрекции мочеиспускательного канала. Встречаются пороки с сужением — дисплазией уретры и нормальной проходимостью канала. Вокруг уретры имеются эмбриональные рубцы, усиливающие искривление кавернозных тел. Порок очень непростой для лечения. Степень искривления члена резко увеличивается в период полового созревания и при эрекции.

Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.

Диагностика аномалии

Квалифицированному врачу-неонатологу не трудно будет заподозрить аномальное явление у новорожденного уже в первые дни его появления на свет. Для большей уверенности в своем заключении на консультацию могут вызвать врача-уролога. Способы диагностирования заболевания:

  1. Внимательное исследование полового органа у мальчиков (взрослых мужчин), в случаях с девочками необходимо проконсультироваться у детского гинеколога.
  2. Исследование генетического характера с возможностью определения полового хроматина для установки причины развития.
  3. Прохождение УЗИ.
  4. Сдача анализа мочи для выявления воспалительных процессов.
  5. Рентген почек с использованием рентгеноконтрастных препаратов для лучшего исследования системы мочевыделения.

Опытные врачи рекомендуют делать рентгеновские снимки детей во время эрекции. У малышей она наступает по утрам в период пробуждения при переполненном пузыре. Вид сбоку дает возможность увидеть, насколько отклонен пенис и деформирование пещеристых тел. Такая манипуляция поможет принять решение, необходима ли операция, если да, то определиться со схемой лечения.

Эмбриология

Формирование половых органов внутриутробно идет по женскому типу, если не происходит активного воздействия андрогенов во время критического периода гестации от 8 до 12 недель. Резко увеличивается уровень 5-альфа-редуктазы и происходит концентрация андрогенных рецепторов в эпителии уретральной площадки. Дигидротестостерон, образующийся из тестостерона, под воздействием 5-альфа-редуктазы является ключевым фактором в формировании полового члена. Под воздействием которого происходит удлинение генитального бугорка и слияние уретральных складок, формирующих половой орган.

mahodzin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Добавить комментарий