Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании эпидемиологического анамнеза (контакт с больными туберкулёзом) , данных о наличии туберкулёза внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Реакция Манту малоинформативна.
Решающим бывает исследование ликвора. Давление ликвора повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Выявляют лимфоцитарный плеоцитоз до 600-800х106/л, содержание белка повышено до 2-5 г/л (табл. 31-5) .
Таблица 31-5. Показатели ликвора в норме и при менингитах различной этиологии
Показатель | Норма | Туберкулёзный менингит | Вирусные менингиты | Бактериальные менингиты |
Давление | 100-150 мм , 60 капель в мин | Повышено | Повышено | Повышено |
Прозрачность | Прозрачная | Прозрачная или слегка опалесцирующая | Прозрачная | Мутная |
Цитоз, кл/мкл | 1 -3 (до 10) | До 100-600 | 400-1000 и более | Сотни, тысячи |
Клеточный состав | Лимфоциты, моноциты | Лимфоциты (60-80%), нейтрофилы, санация через 4-7 мес | Лимфоциты (70-98%), санация через 16-28 дней | Нейтрофилы (70-95%), санация через 10-30 дней |
Содержание глюкозы | 2,2-3,9 ммоль/л | Резко понижено | Норма | Понижено |
Содержание хлоридов | 122-135 ммоль/л | Понижено | Норма | Понижено |
Содержание белка | До 0,2-0,5 г/л | Повышено в 3-7 раз и более | Норма или незначительно повышено | Повышено в 2-3 раза |
Реакция Панди | 0 | +++ | 0/+ | +++ |
Фибриновая плёнка | Нет | Часто | Редко | Редко |
Микобактерии | Нет | «+» в 50% случаев | Нет | Нет |
Нередко в начале болезни в ликворе выявляют смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение содержания глюкозы до 0,15-0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. При сохранении в пробирке извлечённого ликвора в течение 12-24 ч в нём формируется нежная фибриновая паутинообразная сеточка (плёнка) , которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую ёлку. В этой плёнке при бактериоскопии часто обнаруживают микобактерии туберкулёза. В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
Дифференциальной диагностике способствуют посев и детальное цитологическое исследование ликвора. Если туберкулёзный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям назначают противотуберкулёзную терапию ехjuvantibus ..
Эпидермолитический ихтиоз
Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.
Каковы признаки и симптомы?
Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.
Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.
Диагностика ЧАЗН
Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр.
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.
Рис.5 Глазное дно и поля зрения в норме и при ЧАЗН
Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.
Для оценки динамики процесса и выявления самых незначительных проявлений в нашей клинике используется ОКТ — оптическая когерентная томография: бесконтактная и быстрая, но очень точная диагностическая процедура. Возможно проведение исследования в режиме ангиографии!
Рис.6 Результаты ОКТ (оптической когерентной томографии) диска зрительного нерва
Объемная орбитальная онкопатология диагностируется методом обзорной рентгенографии. При необходимости детального изучения циркуляции и гемодинамики в сосудистой системе назначается флуоресцентная ангиография (один из методов контрастной рентгенографии) и/или УЗИ в доплерографическом варианте. В последнее время появилась ОКТА — оптическая когерентная томография в режиме ангиографии, также доступная в нашей клинике.[5]
В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).
Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).
Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).
Профилактика
Профилактика гастрита заключается в соблюдении следующих рекомендаций:
- Сбалансированное питание.
- Контроль массы тела.
- Отказ от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками).
- Контроль эмоционального состояния (избегание стрессов).
- Своевременное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Пациентам с хроническим гастритом важно придерживаться рекомендаций врача во избежание обострений и рецидивов. Для этой цели таким людям нужно дважды в год посещать врача-гастроэнтеролога.