Мастоцитоз: лечение, фото

Мастоцитозм называется массивное образование в крови особых клеток – мастоцитов. Это заболевание, которое относится к недугам кровяной системы. Вместе с мастоцитами образуются в крови и тканевые базофилы и лаброциты. Клетки после обравзования начинают пропитывать собою не только кожу, но и многие внутренние органы.

Причины заболевания

Сегодня принято различать две формы заболевания, это кожная и системная. Для того, чтобы приступать к лечению, необходимо знать, что кожная форма чаще всего поражает ребенка, причем вне зависимости, это мальчик или девочка.

2

Наиболее часто болезнь диагностируется у детей до 2 лет. Однако у большинства детей мастоцитоз полностью исчезает к подростковому возрасту.

А вот вторая форма заболевания – системный мастоцитоз поражает уже пациента взрослого. В этом случае заболевание протекает тяжело и не имеет склонности к самоисцелению.

В медицине так до сих пор нет никакого устоявшегося мнения о точной причине возникновения заболевания. Одна из самых распространенных теорий пытается объяснить возникновение мастоцитоза поражением определенного количества хромосом, которые потом передаются по наследственному пути.

Важно! Тем не менее, более половины из всех пациентов не имеют в семейном анамнезе мастоцитоза у родственников.

Формы мастоцитоза

Мастоцитоз принято разделять на несколько форм, исходя из течения и развития заболевания, возраста его появления и клинических проявлений:

  • Младенческая. Судя по названию, эта форма характерна для детей до 2 лет. Такая форма крайне редко трансформируется в системное заболевание, а с течением времени вообще самоисправляется.
  • Единичные или Солитарные мастоцитомы. В этом смысле мастоцитомы могут представляться образованием очагов поражения, которые ограничиваются несколькими зонами.
  • Кожная форма. Болезнь в данном виде часто может поражать пациента уже в подростковом или взрослом возрасте. При ней симптомы поражения уже более выражены и намного более часто проявляются. Тем не менее, эта форма заболевания так же, как и предыдущие, не склонная к прогрессированию. Кожная форма в редких случаях может трансформироваться в системную и тогда происходит процесс и поражения внутренних органов.
  • Системная форма. Этот тип всегда протекает осложненно и с поражением внутренних органов.

Важно! Последняя форма мастоцитоза, это злокачественный тип, который протекает в виде тучноклеточной лейкемии. Характеризуется эта форма крайне быстрым развитием и неблагоприятным прогнозом.

Диагностика заболевания

В основе диагностики мастоцитоза находятся клинические проявления заболевания и обнаружение в тканях и в кожном покрове большого количества тучных клеток.

Проводится биохимическое исследование крови, в которой особое внимание уделяется на сдвиги формулы. Кроме того, важно отследить количество тучных клеток и количество продуктов их жизнедеятельности.

Кроме исследования крови, в диагностировании мастоцитоза проводится биопсия кожного покрова и костного мозга, иногда внутренних органов. Здесь необходимо определить количество все тех же тучных клеток, а так же проверить их на наличие аномалий в развитии.

Можно в диагностировании провести и анализ хромосом. Суть его будет в том, что определяется наличие аномалий связанных с 11 и 20 хромосомами.

В дополнении можно говорить и об аппаратном диагностировании. В данном случае используется рентген костей, который должен показать уровень поражения клеток. Вместе с этим проводится МРТ костной ткани.

3

Если мастоцитоз нарушает работу внутренних органов, диагностика предполагает использование УЗИ или КТ. Особенно это касается таких внутренних органов как печень или селезёнка, которые крайне остро реагируют на мастоцитоз.

Лечение мастоцитоза

Лечение заболевания можно отнести к разделам гематологии и терапии, и именно специалисты в этих направлениях и проводят лечение. К сожалению, специфического лечения мастоцитоза так до сих пор не разработано, и вся терапия относится только к симптоматическому лечению.

В симптоматической терапии за основу взято устранение или снижение продуцирования биологически активных веществ, в работе которых принимают участие тучные клетки.

Отметим основные медикаментозные средства, которые используются в лечении:

  • Антигистаминные препараты. Супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • Стабилизаторы мембран на тучных клетках, здесь самые распространенные препараты это — недокромил натрия, кетотифен.
  • Использование альфа-интерферона, несмотря на положительные данные в лабораторных условиях, пока нереально. Препарат все еще проходит испытание.
  • Метилпреднизолон и циклоспорин в больших дозах.

Однако, стоит сказать, что пока все эти препараты не дают действительно эффективных результатов в лечении мастоцитоза.

При системном, осложненном мастоцитозе рекомендовано проведение радикальной терапии, которое заключается в полном удалении селезенки.

4

И напоследок скажем, что прогноз при мастоцитозе определяется в зависимости от формы заболевания и той степенью поражения внутренних органов, которая уже существует на момент начала терапии.

При кожной форме мастоцитоза прогноз всегда благоприятен, при системной форме прогноз может быть неблагоприятным, при тучноклеточной лейкемии прогноз почти всегда неблагоприятен.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ