Фиброз поджелудочной железы: признаки и лечение

Кистозный фиброз поджелудочной железы, или как его еще называют муковисцидоз, относится к системному наследственному заболеванию, во время которого возникает определенная мутация белка.

Белок участвует в транспортировке ионов хлора через мембрану клеток. В результате мутации возникают нарушения в работе желез внешней секреции, а эти железы вырабатывают слизь и пот, можно сказать, что слизь, это механический барьер, который защищает отдельные органы от высыхания и от заражения болезнетворными бактериями. Кроме того слизь увлажняет органы.

При развитии кистозного фиброза поджелудочной, слизь приобретает густую и липкую консистенцию. Она начинает накапливаться в выводных протоках поджелудочной железы, соответственно, происходит закупорка протоков и моментально начинается размножение бактерий, так как больше нет очистительной функции.

Отметим, что это наследственное заболевание никак не приводит к отставанию в развитии и к умственной неполноценности.

Причины заболевания

Заболевание обусловлено дефектом одного гена, контролирующего движение солей в организме пациента. Этот ген располагается в 7 паре хромосом, и для того чтобы кистозный фиброз поджелудочной железы начал развиваться, необходимо чтобы ребенок получил этот ген от обоих родителей.

Если ребенок рождается только с одной парой хромосом муковисцидоза, он является носителем заболевания. В последствии эти люди не имеют никаких Фиброз поджелудочной железыпроявлений кистозного фиброза, однако могут передавать этот ген далее по наследству.

В соответствии со статистикой, примерно каждый 9 человек может быть носителем данного гена абсолютно без клинических проявлений заболевания.

Если будущие родители являются носителями гена, то по статистике, один из четырех возможных детей рождается с заболеванием муковисцидозом.

Симптомы и последствия муковисцидоза

Признаки и симптомы кистозного фиброза поджелудочной могут варьироваться от совершенно незначительных, до достаточно выраженной клинической картины и тяжелых проявлений. В некоторых случаях могут проявляться несколько симптомов, а по прошествии времени появляются другие проявления или уже имеющиеся симптомы усиливаются, переходя в стадию осложнения.

Первым симптомом, который можно заметить, выступает соленый вкус кожи. Также стоит обратить внимание на длительное отсутствие дефекации у пациента. Большинство остальных симптомов начинают проявляться несколько позже и полностью зависят от того, как ген кистозного фиброза окажет влияние на пищеварительную и репродуктивную систему организма.

В пищеварительной системе пациента секрет, слизь поджелудочной железы, в котором содержится огромное количество необходимых ферментов для переваривания пищи, просто не попадает в тонкий кишечник, где все эти фрагменты должны активироваться.

В результате в кишечнике перестают усваиваться белки, углеводы и жиры. В этом случае кистозный фиброз поджелудочной железы может вызывать постоянный жидкий стул, сильнейшую диарею и обильные газы. Кроме того, из-за постоянного внутрикишечного брожения живот надувается, и пациент испытывает сильные боли в области живота. В этом случае необходимо правильное питание, такое же, как и диета при кисте почки, это будет одним из вариантов лечения, о которых мы поговорим чуть ниже.

Отметим, что ребенок, который рождается сразу с заболеванием, не набирает нормально вес, достаточно плохо растет. С возрастом патологические изменения в пищеварительной системе постепенно ухудшаются, развивается панкреатит, состояние, в котором поджелудочная железа испытывает воспалительный процесс, вместе с этим появляется сильный болевой синдром, а также заболевания печени, камни в желчном пузыре и диабет.

развитие панкреатита при фиброзе поджелудочнойКистозный фиброз поджелудочной приводит к тому, что начинает страдать репродуктивная система как мужчины, так и женщины.

В случае с мужским полом, пациенты становятся бесплодными из-за того, что закрываются и отсутствуют протоки, по которым сперматозоиды могут попадать из яичек в половой член. У женщины из-за кистозного фиброматоза повышается вязкость слизи в полости матки, из-за этого они испытывают серьезные трудности с зачатием.

Кроме того, в организме из-за заболевания начинают происходить системные изменения, повышается выделение солей вместе с потом, а в результате этого происходит дисбаланс минерального состава жидкости в крови.

На фоне увеличенного вывода солей из организма у пациента может развиваться:

  • Обезвоживание,
  • как результат такого состояния увеличивается частота сердцебиения,
  • появляется усталость,
  • можно диагностировать снижение артериального давления,
  • нарушается минеральный обмен в костях,
  • развивается остеопороз и хрупкость костей.

Лечение

В первую очередь в лечение кистозного фиброза поджелудочной железы принимает участие бедная жирами и богатая белками диета. В обязательном порядке необходимо питание сделать дробным, прием пищи должен быть 4-6 раз в день.

Вместе с диетой назначаются ферментные препараты, которые должны компенсировать недостаточность функции поджелудочной железы. К таким препаратам относятся:

  • панкреатин,
  • панзинорм,
  • панцитрат,
  • фестал,
  • солизим,
  • сомилаза

Для того, чтобы разжижить густой и вязкий слизистый секрет, прописывается ацетилцистеин. Этот препарат относится к типу муколитических средств.

ребенок с кистозным фиброзом поджелудочнойЕсли у пациента отмечается серьезная потеря массы тела на фоне усиленного питания, то необходимо назначить анаболические стероидные гормоны. Пациентам придется находиться под диспансерным наблюдением минимум один раз в два месяца. Кроме того, необходимо будет проведения копрологических исследований (анализ кала).

Эти исследования позволяют определить степень нарушения переваривания пищи, в первую очередь нарушения касаются жиров. И на этом фоне подбирается доза препаратов ферментного толка. Диета похожа на ту, что используется, если диагностирована киста в правой доле печени.

Вместе с этим, пациентам с диагнозом кистозного фиброза поджелудочной железы назначаются поливитаминные комплексы, а также отдельно витамины группы В.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ